La cheilognatopalatoschisi (CGPS) o labiopalatoschisi, è una malformazione della faccia che colpisce il labbro superiore, il processo alveolare, il palato duro e molle: queste strutture sono interessate da una fissurazione di ampiezza variabile. La malformazione può essere presente sul due lati dei labbro superiore o su uno solamente; può interessare tutte queste strutture o solo alcune di esse. Ad esempio vi può essere solo la schisi dei palato oppure la schisi isolata dei labbro.
Statisticamente si sono rilevati i dali seguenti:
- nel 35-55% dei casi vi è associazione di schisi dei labbro e dei palato;
- nel 20-30% vi è schisi del labbro,
- nel 35 45% vi è schisi del palato.
Le cheilognatopalatoschisi sono abbastanza frequenti. colpendo infatti un bambino su 500-700 nati.
Le cause che provocano tale malformazione possono essere insite nel patrimonio genetico di uno o di entrambi i genitori; si parla allora di forme ereditarie, che incidono per il 20-30% dei casi. Nei rimanenti pazienti sono stati chiamati in causa diversi fattori esterni quali probabili responsabili dell'insorgenza della malformazione, tra questi riteniamo opportuno ricordare i seguenti:
- assunzione di farmaci (antibiotici, salicilati. corticosteroidi, estrogeni);
- malattie infettive (rosolia, varicella, parotite, toxoplasmosi, malattie influenzali);
- esposizione a radiazioni ionizzanti.
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Perché si sviluppi una cheilognatopalatoschisi è comunque importante l'intensità e la durata dell'azione dell'agente causale e, specialmente, il periodo di gravidanza in cui interviene (il periodo più rischioso è tra l'ottava e la dodicesima settimana di vita intrauterina).
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Considerando invece la trasmissione ereditaria, gli studi eseguiti sulla familiarità delle schisi hanno fornito dati sufficientemente attendibili circa il rischio per i genitori di avere un figlio affetto da tale malformazioni:
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- se entrambi i genitori sono sani e hanno un figlio affetto da CGPS, la probabilità che un secondo figlio possa nascere malformato è:
- se non hanno parenti affetti da schisi:
• 4% che presenti schisi dei labbro con o senza schisi dei palato,
• 2% che presenti schisi isolata dei palato;
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- se hanno un parente affetto da schisi:
• 4% che presenti schisi del labbro con o senza schisi dei palato,
• 4% che presenti schisi dei palato;
- se i genitori sono imparentati tra loro:
•2% che presenti schisi del labbro con o senza schisi dei palato
•2% che presenti schisi del palato
• se entrambi i genitori sono sani e hanno già due figli affetti da schisi, la probabilità che il prossimo figlio sia affetto è:
• 9% che presenti schisi del labbro con o senza schisi del palato,
• 1% che presenti schisi dei palato:
• se uno dei due genitori è affetto da schisi e ha già dei figli sani, la probabilità di avere un figlio affetto è:
• 4% che presenti schisi del labbro con o senza schisi dei palato,
• 6% che presenti schisi del palato;
• se un genitore è affetto e ha già un figlio malato, la probabilità che il secondo figlio sia malato è:
• 17% che presenti schisi dei labbro con o senza schisi dei palato, • 15% che presenti schisi del palato;
• se entrambi i genitori sono affetti da schisi, la probabilità che i figli siano malati è del 60%.
Talora risulta arduo ad un medico esprimere, con sufficiente chiarezza, dei concetti senza usare termini troppo tecnici e difficilmente comprensibili, per il comune lettore. Nel tentativo di essere quanto più chiari e comprensibili abbiamo pensato di inserire alcuni schemi e disegni per rendere più intelleggibile la nostra esposizione.
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Un piccolo glossario spiega il. significato di alcuni termini; al di là di questo tentativo di fornire dei chiarimenti in forma semplice resta la nostra disponibilità al colloquio con i pazienti e con i loro familiari. Noi speriamo che attraverso questo dialogo si riesca non solo a spiegare i problemi, a valutare le situazioni che via via si presentano, ma anche ad instaurare un'intesa che sarà un fattore importante nel recupero dei malformato,
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Presentiamo ora alcune delle combinazioni che si possono incontrare nelle cheilognatopalatoschisi, precedute dalla spiegazione dei significato di alcunitermini anatomici e dallaloro identificazione su disegni:
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Schisi: significa fessura; sta ad indicare lo spazioche divide i tessuti dei voltoe di altri organi.
Cheilo- gnato- palato- schisi (CGPS): è la fissurazione che interessa rispettivamente il labbro, il processo alveolare, il palat
Palato duro: è la porzione più anteriore deipalato, compresa fra i processi alveolari; è così chiamato per la sua consistenza dovuta alla presenza di osso.
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Palato molle: o velopalatino è la parte molle deipalato, importante per ladeglutazione degli alimentie per il linguaggi.
Vomere: è la parte più bassa dei setto nasale,normalmente fusa con ilpalato duro, nei soggetticon CGPS è staccata dalpalato su entrambi i lati (forme bilaterali) o su unlato (forme monolaterali).
Trattamento logopedico: è la terapia, eseguita conl'aiuto della logopedista, chemira ad ottenere un linguaggio corretto
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Ortopedia dentoma-mascellare: è il trattamento finalizzato al raggiungimento di un'armonica relazionefra mascellare superiore e mandibola, mediante appositi apparecchi.
Ortodonzia: è il trattamento che si propone il corretto allineamento dei denti sulle arcate ed il normale combaciamento fra i denti dei mascellare e della mandibola.
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Insufficienza velo-faringea: si verifica quando il palato molle non riesce a toccare correttamente la parete posteriore dei faringe nei movimenti dideglutazione e fonazione.
Nell'ambito della CGPS può causare soprattutto problemi di fonazione e in particolare una rinolalia aperta: i suoni emessi assumono un caratteristico timbro nasale.
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