IL TRATTAMENTO DELLA C.G.P.S.

Il piano di cura dei bambini affetti da labbro leporino ha subito nel corso del tempo molte modifiche e cambiamenti: è soprattutto interessante notare come si sia arrivati ad integrare gli interventi chirurgici in un programma riabilitativo più completo che prevede l'uso di presidi ortopedici ortodontici, I'intervento logopedico, I'eventuale assistenza da parte dello psicologo, il controllo otorinolaringoiatrico, il ricorso a mezzi diagnostici radiologici ed endoscopici e così via. Si è così giunti al principio, molto importante, che vi deve essere un "TEAM" completo che si occupa della cura dei pazienti con cheilognatopalatoschisi o, più in generale, con malformazioni facciali o craniofacciali. All'interno di questo gruppo di specialisti alcune figure avranno un ruolo principale nel curare i pazienti, nell'organizarne il piano di cura e nel coordinare il lavoro degli altri collaboratori: il Chirurgo, I'Ortodontista, la Logopedista saranno costantemente al fianco dei piccoli e delle loro famiglie. Il loro lavoro sarà completato da Colleghi di altre discipline: il Pediatra, il Radiologo, I'Ane-stesista, lo Psicologo, I'Otorinolaringoiatra, I'Odontoiatra, il Neurologo, il Neurochirurgo, I'Oculista interverranno a fomire la loro consulenza quando vene fosse bisogno. Lo Psicologo in particolare potrà aiutare i genitori ed il bambino a superare quei problemi che diventeranno via via minori con il proseguire del piano di cura che restituirà alla famiglia il bambino recuperato funzionalmente ed esteticamente.
L'Otorinolaringoiatra sarà di grande aiuto nella cura e nella prevenzionedelle malattie dell'orecchio medio:verranno così affrontati adeguatamente i problemi di otiti e si potranno evitare successive perdite di udito che rappresentano un serio pericolo nei bambini con schisi palatine. La cura di un bambino con labbro leporino non consiste quindi in una serie di operazioni chirurgiche ma richiede una serie di interventi complementari tendenti al recupero funzionale (fonazione, masticazione, deglutizione, respirazione) ed estetico più completi. Cerchiamo ora di illustrare brevementele tappe chirurgiche del trattamento specificando che la successione cronologicadei vari interventi (ed anche alcune loro modalità) possono essere suscettibilidi alcune modifiche dettate da ordini di cause diverse: il protocollo terapeutico previsto deve in un certo senso essere talvolta "personalizato" e adattato a particolari esigenze o problemi del paziente. Giova specificare che il protocollo che descriviamo è quello usato per fessure labio palatine complete, che interessano cioè labbro, processo alveolare, palato duro e molle: naturalmente il piano di trattamento sarà semplificato elimitato solo ad alcune fasi per quei pazienti che presentano schisi parziali (adesempio: fissurazione del solo labbro o del solo palato).

IL TRATTAMENTO CHIRURGICO
Paziente a 5 giorni di vita affetto da schisi labiopalatina totale sinistra.

Se il bambino gode buona salute ed ha raggiunto un peso corporeo ottimale, a 3 mesi di età si esegue la plastica del palato molle: viene ricostruito cioè il velo palatino che rappresenta la parte funzionalmente più importante ai fini della fonazione e della deglutizione. La sua riparazione in epoca così precoce garantisce i pre-supposti per avere succes-sivamente un migliore lin-guaggio, permette una ali-mentazione più facile ed aiuta a prevenire fenomeni infiammatori a carico del-I'orecchio.

L'intervento chirurgico è particolammente delicato: si ricerca una rico-struzione dei tre strati del palato: mucosa orale, muscolatura, mucosa nasale, ed in particolare le fibre muscolari debbono essere ruotate e suturate a riformare una struttura funzionalmente valida. I bambini portatori di placca palatina dovranno sospenderne l'uso 3-4giomi prima dell'intervento sul palato molle: in questo periodo la placca verrà usata solo durante i pasti. Normalmente ai bambini,dopo l'intervento,viene applicato un sondinonaso-gastrico per l'alimentazione: qualora questo dovesse essere rimosso per qualche ragione, il bambino sarà nutrito preferibilmente con un cucchiaino, evitando il biberon. Nella prima settimana la dieta sarà solo liquida, nelle due o tre successive diventerà via via semiliquida e tornerà normale 20-25 giorni dopo l'intervento. È sempre molto importante mantenere pulita la bocca del bambino: al termine del pasto bisogna fargli bere un po' d'acqua (ancora meglio se si riescea farlo sciacquare). Naturalmente bisognerà evitare traumatismi sul palato: non solo quindi abolire nei primi giorni cibi duri (biscotti secchi, crosta di pane, grissini, ecc.) ma anche prestare attenzione che non infili le dita o oggetti appuntiti nel cavo orale. Nei pazienti con schisi bilaterale del labbro completa, nello stesso intervento di plastica del palato molle si esegue talvolta la chiusura della porzione superiore del labbro, della soglia della narice, del formice gengivale.

Questo intervento, che in pratica trasforma una schisi del labbro totale in una parziale, faciliterà l'interven-to successivo di plastica labiale. All'età di 6 mesi vie-ne eseguita la plastica del labbro ed il piccolo paziente riacquista l'armonia del volto. La ricostruzione del labbro deve essere completa e, per quanto possibile, definitiva nel sen-so che il labbro non ne-cessiterà in seguito di ulte-riori correzioni o queste saranno in ogni caso dei ritocchi di piccola entità.

Lo stesso paziente della figura precedente a 2 anni di eta'.

Il nostro intervento prevede anche la ristrutturazione della punta nasale, cui si tende a dare, nelle forme unilaterali, un assetto defi-nitivo: al recupero estetico del naso bisogna infatti associare una buona respirazione e quindi ristabilire la pervietà di entrambe le narici. Nei casi di schisi bilaterale, vi è usualmente una columella breve che dà alla punta nasale il tipico aspetto schiacciato ed allargato. La correzione del difetto nasale avviene generalmente e contemporaneamente alla plastica del labbro; in alcuni casi puo’essere invece differita in epoche sucessive. Dopo l'intervento sul labbro, alcune precauziuoni vanno raccomandate: attenzione ad ogni traumatismo sul naso e sul labbro appena operati;

La placca in resina che viene applicata il piu' precocemente possibile

il bambino non deve toccarli e i genitori devono prestare ogni cura per evitare possibili traumi accidentali. L'alimentazione è preferibile che avvenga con cucchiaio, evitando l'uso del biberon. Si arriva così all'età di 18-20 mesi in cui viene eseguita la chiusura del palato duro: I'intervento è eseguito usando, quando è possibile, uno o due lembi di mucosa del vomere al

fine di evitare, per quanto possibile, interventi traumatici sul muco periostio palatino. Perché il palato viene chiuso con due interventi e non in una sola volta? Questo argomento è stato ed è tuttora fonte di interminabili discussioni fra Chirurghi, Foniatri e Ortodontisti. Il principio che guida il nostro protocollo terapeutico è che bisognacercare di ottenere i migliori risultati sotto tutti i profili:estetico,fonetico esviluppo facciale. Nessuno di questi deve essere privilegiato a scapito deg!i altriperché solo curando tutti gli aspetti del malformato possiamo aspettarci unasua completa riabilitazione ed un suo inserimento attivo nella vita sociale.

L'uso della placca viene accennatomolto facilmentedal piccolo paziente permettendo subito una migliore alimentazione.

La chiusura del palato in due tempi è la soluzione che permette diottenere,secondo la nostra opinione e quella di molte altre Scuole qualificate,i migliori risultati per ciò che attiene lo sviluppo del linguaggio e la crescita facciale: il palato molle ricostruito precocemente permette l'acquisizione diriflessi e movimenti indispensabili per un successivo linguaggio corretto:nellostesso tempo non si creano in questo periodo cicatrici a livello del palato duroche sarebbero di ostacolo per lo sviluppo del mascellare. Fra i 9 e gli 11 anni di età viene eseguita l'osteoplastica della schisi mascellare: con un innesto di osso, prelevato dalla cresta iliaca, viene colmata la fessura che è presente nell'osso mascellare. Questo intervento permetteràla normale eruzione dei denti adiacenti alla schisi e ripristinerà una formanormale del processo alveolare della gengiva. Per molti bambini questo sarà l'ultimo intervento:alcuni richiederannodelle piccole operazioni di rifinitura per migliorare l'estetica del labbro e delnaso;una piccola percentuale necessiterà di un intervento per migliorare il linguaggio. L'epoca e le modalità di questi interventi sono da valutare caso percaso e vengono declse dl comune accordo con i genitori o con il paziente stesso: in tutto il trattamento il dialogo fra i sanitari e le famiglie dei pazientidovrà costituire un momento importante e costruttivo.

IL TRATTAMENTO
ORTOPEDICO-ORTODONTICO
Una trattamento completo delle schisi labiopalatine non può trascurarela crescita di tutta la regione maxillo-facciale. Questi bambini, infatti, possiedo-no generalmente tutte le potenzialità di crescita necessarie per svilupparsi inmodo normale, solo che tali capacità devono essere guidate e controllate adeguatamente. Questo può essere ottenuto integrando le fasi chirurgiche con un trattamento precoce di tipo ortopedico, nel senso che la crescita facciale può essere modificata, se sfavorevole, mediante l'uso di "placche".

Durante i primi anni di vita e' spesso necessario l'uso di apparecchiature fisse (come nel caso illustrato) oppure mobili al fine di controllare la crescita del mascellare superiore.

Pertanto, già dal primo incontro e comunque quanto prima possibile, verrà preparata una placca in resina che il bambino dovrà portare in continuazione. Tale placca viene normalmente accettata con estrema facilità, tanto più il bambino è piccolo; le funzioni di questo dispositivo sono molteplici: I) innanzitutto, creando una chiusura della schisi del palato, permette al bambino di alimentarsi in maniera pressoché normale utilizando delle comuni tettarelle; 2) una seconda importante funzione è quella di mantenere la lingua in unaposizione corretta, favorendo quindi l'instaurarsi di normali meccanismi dideglutazione; 3) infine,mediante l'uso di questa~ apparecchiatura, è possibile controllare e guidare, da parte del medico, la crescita delle ossa mascellari inmodo tale da agevolare lo sviluppo armonico del viso.


Bambino affetto da schisi labiopalatina totale bilaterale sottoposto a trattamentosecondo le modalita' descritte.

Lo stesso paziente a 3 anni di eta'.

Il nostro intervento prevede anche la ristrutturazione della punta nasale, cui si tende a dare, nelle forme unilaterali, un assetto defi-nitivo: al recupero estetico del naso bisogna infatti associare una buona respirazione e quindi ristabilire la pervietà di entrambe le narici. Nei casi di schisi bilaterale, vi è usualmente una columella breve che dà alla punta nasale il tipico aspetto schiacciato ed allargato. La correzione del difetto nasale avviene generalmente e contemporaneamente alla plastica del labbro; in alcuni casi puo’essere invece differita in epoche sucessive. Dopo l'intervento sul labbro, alcune precauziuoni vanno raccomandate: attenzione ad ogni traumatismo sul naso e sul labbro appena operati; il bambino non deve toccarli e i genitori devono prestare ogni cura per evitare possibili traumi accidentali. L'alimentazione è preferibile che avvenga con cucchiaio, evitando l'uso del biberon. Si arriva così all'età di 18-20 mesi in cui viene eseguita la chiusura del palato duro: I'intervento è eseguito usando, quando è possibile, uno o due lembi di mucosa del vomere al fine di evitare, per quanto possibile, interventi traumatici sul muco periostio palatino. Perché il palato viene chiuso con due interventi e non in una sola volta? Questo argomento è stato ed è tuttora fonte di interminabili discussioni fra Chirurghi, Foniatri e Ortodontisti.



L'occlusione dello stesso paziente a 3 anni di eta' prima di iniziare il trattamento ortopedico
Il principio che guida il nostro protocollo terapeutico è che bisognacercare di ottenere i migliori risultati sotto tutti i profili:estetico,fonetico esviluppo facciale. Nessuno di questi deve essere privilegiato a scapito deg!i altriperché solo curando tutti gli aspetti del malformato possiamo aspettarci unasua completa riabilitazione ed un suo inserimento attivo nella vita sociale. La chiusura del palato in due tempi è la soluzione che permette diottenere,secondo la nostra opinione e quella di molte altre Scuole qualificate,i migliori risultati per ciò che attiene lo sviluppo del linguaggio e la crescita facciale: il palato molle ricostruito precocemente permette l'acquisizione diriflessi e movimenti indispensabili per un successivo linguaggio corretto:nellostesso tempo non si creano in questo periodo cicatrici a livello del palato duroche sarebbero di ostacolo per lo sviluppo del mascellare. Fra i 9 e gli 11 anni di età viene eseguita l'osteoplastica della schisi mascellare: con un innesto di osso, prelevato dalla cresta iliaca, viene colmata la fessura che è presente nell'osso mascellare. Questo intervento permetteràla normale eruzione dei denti adiacenti alla schisi e ripristinerà una formanormale del processo alveolare della gengiva. Per molti bambini questo sarà l'ultimo intervento:alcuni richiederannodelle piccole operazioni di rifinitura per migliorare l'estetica del labbro e delnaso;una piccola percentuale necessiterà di un intervento per migliorare il linguaggio. L'epoca e le modalità di questi interventi sono da valutare caso percaso e vengono declse dl comune accordo con i genitori o con il paziente stesso: in tutto il trattamento il dialogo fra i sanitari e le famiglie dei pazientidovrà costituire un momento importante e costruttivo.
ASSISTENZA AL NEONATO
AFFETTO DA LABIOPALATOSCHISI
Il punto di vista del neonatologo


Dr. Massimo Ronconi
Pediatra Neonatologo
Responsabile Settore

Patologia Neonatale
Unità Opertiva di Pediatria

e Patologia Neonatale
Ospedale San Bortolo,

Viale Rodolfi,
36100 - Vicenza
Tel.:0444 992684
Fax.: 0444-992632
e-mail: massimo.ronconi@iol.it

1.Mantenimento di una adeguata temperatura corporea,
2.Mantenimento di una corretta funzionalità cardio-respiratoria.
3.Mantenimento di un adeguato apporto nutrizionale.
4.Prevenzione delle infezioni neonatali.
5.Prevenzione delle complicanze della eventuale prematurità (emorragie cerebrali, handicaps neuromotori, dolore).
Le sofisticate apparecchiature biomediche che circondano il neonato hanno il compito di aiutarlo a mantenere continuativamente intatte le sue funzioni vitali. L’equipe medico-infermieristica sarà attenta alle sue necessità in ogni momento “24 ore su 24”. La preoccupazione del personale del reparto è quella di fornire il miglior standard possibile di prestazioni sanitarie e di fornire ad ogni neonato cure intensive personalizzate per ridurre gli effetti negativi delle varie patologie e della prolungata ospedalizzazione. Il naturale compromesso tra necessità di cure intensive aggressive e il bisogno di umanizzazione delle stesse ha fatto sì che ogni incubatrice sia dotata di un microambiente o “nido” entro il quale il neonato può continuare a stare contenuto e percepire dei confini.

Principali Possibili Problemi neonatali correlati alla labiopalatoschisi:

ALIMENTAZIONE

Il latte materno risulta essere per tutti i neonati l’alimento più valido, completo dal punto di vista nutrizionale, e pertanto preferibile. Si raccomanda alla nutrice di osservare una alimentazione leggera, sana ed equilibrata; di evitare fumo, alcoolici e stili di vita inidonei ad un corretto allattamento al seno. Cionondimeno, a causa dell’anomalia anatomica labiopalatina, il neonato può non essere in grado di alimentarsi correttamente per via orale al seno materno o con succhiotto e poppatoio. Si ricorre pertanto alle seguenti metodiche: a) alimentazione al seno (se possibile) o con poppatoio e latte di formula (artificiale), se necessario con l’ausilio di placca palatina artificiale; b) posizionamento di sondino naso-gastrico e alimentazione con siringa o pompa di infusione (gavage); c) reperimento di accesso venoso e alimentazione parenterale (parziale o totale). Anche nei casi più impegnativi, si procederà appena possibile alla normalizzazione delle procedure di alimentazione del neonato, salvaguardando quanto più possibile l’allattamento al seno e i processi di umanizzazione dell’assistenza neonatale.